Enfermedad de Dupuytren: revisión

Dupuytren disease

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Este artículo es originalmente publicado en:
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Rev Med Chil. 2012 Sep;140(9):1185-90. doi: 10.4067/S0034-98872012000900013.
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Resumen

Background: Dupuytren disease (DD) is a connective tissue disorder that consists in fibroma-tosis of the palmar and digital fascia (in form of nodules or flanges) that leads to the development of flexion contractures of the palm and fingers. The little and ring finger are particularly affected. The disease can limit hand function, reducing the quality of life. The disease can have a traumatic origin and is also associated with conditions such as diabetes mellitus, alcoholism, dyslipidemia, epilepsy and AIDS, among others. However, none of these conditions can fully explain the genesis of DD. A hereditary component is described in 40% of patients and is attributed to an autosomal dominant gene of variable penetrance, probably related to collagen synthesis. However there are also spontaneous and recessive inheritance cases. The diagnosis is clinical and based on physical examination. Treatment ranges from observation or use of injectable collagenase to the surgical option in cases with significant functional limitations.

Key words: Collagenasses; Dupuytren contracture; Heredity.


La enfermedad de Dupuytren (ED) es una condición benigna del tejido conectivo, caracterizado por un desorden fibroproliferativo (fibromatosis benigna) que afecta fundamentalmente a la aponeurosis palmar y digital, provocando contracturas y deformidad progresiva en flexión en la región palmar de mano y dedos, cuya causa y mecanismo fisiopatológico aún permanecen parcialmente comprendidos.

El primer caso de esta condición fue descrito por el médico suizo Félix Plater en 1614 (quien le atribuyó una causa traumática), siendo luego descrito por otros autores como H Cline, en 1777 y por Ashley Cooper, en 1822; sin embargo, el nombre del médico francés Guillaume Dupuytren predominó para esta condición, quien en 1831 describe en detalle la fibromatosis localizada en la aponeurosis palmar, realizando la primera cirugía de fasciotomía abierta.

Esta enfermedad se caracteriza por el desarrollo de contracturas en flexión, de la palma y de las articulaciones digitales, secundaria a la formación de nódulos y bandas fibrosas o bridas1-5.

Afecta principalmente la región palmar distal en relación a los dedos anular y meñique, produciendo la flexión progresiva e irreversible de las articulaciones metacarpo-falángicas (MTCF) e interfalángicas proximales (IFP).

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